Quand un neurologue prononce le mot « sclérose en plaques », les proches entendent souvent une seule maladie, uniforme, qui suivrait pour tout le monde le même chemin. La réalité est très différente : il existe plusieurs formes de sclérose en plaques, et connaître celle qui concerne son proche change presque tout — la manière dont la maladie évolue, ce que l'on peut en attendre, les traitements possibles et les questions qu'il est utile de poser en consultation. Comprendre les différentes formes de SEP, c'est se donner les moyens de suivre ce qui se joue, sans surinterpréter chaque symptôme ni s'inquiéter à contretemps.
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- 👥 Pour les familles et les aidants
- 🔄 Mis à jour en septembre 2026
Cet article prend le temps d'expliquer, dans un langage clair, ce que recouvrent les trois grandes formes : la forme rémittente-récurrente, la forme progressive primaire et la forme progressive secondaire. Il décrit leur vocabulaire, leurs différences, la façon dont on les distingue et comment l'une peut se transformer en une autre au fil des années. Il ne remplace aucun avis médical : seul le neurologue qui suit votre proche peut poser un diagnostic et un pronostic. Il vous donne de quoi comprendre ce que vous entendrez, et dialoguer d'égal à égal avec l'équipe soignante.
L'essentiel en 30 secondes
La sclérose en plaques (SEP) est une maladie auto-immune du système nerveux central dans laquelle le système immunitaire s'attaque à la gaine de myéline qui protège les fibres nerveuses. Elle n'évolue pas de la même façon selon les personnes : on décrit plusieurs formes.
- La forme rémittente-récurrente (SEP-RR) — la plus fréquente au début. Elle alterne poussées (apparition ou aggravation de symptômes) et périodes de rémission, souvent avec récupération partielle ou complète.
- La forme progressive secondaire (SEP-SP) — elle fait suite, chez une partie des personnes, à une forme rémittente : le handicap progresse alors de façon plus continue.
- La forme progressive primaire (SEP-PP) — d'emblée progressive, sans véritables poussées au départ ; les symptômes s'installent lentement dès le début.
- Deux notions clés — l'activité (poussées, nouvelles lésions à l'IRM) et la progression (aggravation lente, indépendante des poussées). C'est leur combinaison qui décrit la forme.
- Ce que ça change — la forme oriente le suivi et les traitements de fond, décidés par le neurologue. Aucune forme ne se résume à un destin : chaque parcours est singulier.
La sclérose en plaques : une maladie, plusieurs visages
La sclérose en plaques est une maladie chronique du système nerveux central, c'est-à-dire du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs optiques. Dans cette maladie dite auto-immune, le système immunitaire — normalement chargé de nous défendre — s'attaque par erreur à la myéline, la gaine qui entoure et protège les fibres nerveuses. Cette gaine joue le rôle d'un isolant autour d'un câble électrique : quand elle est abîmée, le message nerveux passe moins bien, plus lentement, parfois plus du tout. Là où la myéline est attaquée se forment des zones de cicatrisation, les fameuses « plaques » qui donnent son nom à la maladie et que l'on repère à l'imagerie.
Selon la Fédération internationale de la sclérose en plaques (MSIF) et son Atlas de la SEP, plusieurs millions de personnes vivent avec cette maladie dans le monde. En France, la Fondation ARSEP (Aide à la Recherche sur la Sclérose En Plaques) et l'INSERM la décrivent comme la première cause de handicap non traumatique de l'adulte jeune. Le diagnostic est le plus souvent posé entre 20 et 40 ans, et la maladie touche davantage les femmes que les hommes. Ces repères comptent, mais ils ne disent rien de ce que vivra une personne donnée : c'est précisément parce que l'évolution varie énormément d'un individu à l'autre que l'on a défini des « formes ».
Un mot, enfin, sur ce que la sclérose en plaques n'est pas, car les idées reçues circulent. Elle n'est pas contagieuse. Elle n'est pas une maladie mentale. Elle n'est pas, au sens strict, une maladie héréditaire : on ne transmet pas la SEP comme on transmet la couleur des yeux, même si des facteurs de prédisposition existent. Et elle n'est pas synonyme de fauteuil roulant : beaucoup de personnes vivent des années avec une bonne autonomie. Garder ces repères en tête évite de projeter sur son proche des peurs qui ne correspondent pas à sa situation.
Pourquoi parle-t-on de formes différentes ?
Parce que la SEP ne suit pas un scénario unique. Chez certaines personnes, les symptômes surgissent par épisodes bien identifiés, séparés par des périodes de calme. Chez d'autres, ils s'installent lentement et s'aggravent de façon continue, sans épisodes nets. Décrire une forme, ce n'est pas coller une étiquette : c'est résumer la manière dont la maladie se manifeste dans le temps, pour choisir le suivi et les traitements les plus adaptés. La classification aujourd'hui utilisée par les neurologues s'appuie sur les travaux du comité international dédié aux essais cliniques dans la SEP (classification dite de Lublin, révisée dans les années 2010), qui distingue les grandes formes et y ajoute deux nuances essentielles : l'activité et la progression.
💡 Une image pour comprendre
Imaginez une route. Dans la forme rémittente, on avance, on tombe dans un nid-de-poule (la poussée), on remonte plus ou moins complètement, puis on repart : le trajet est fait de creux et de récupérations. Dans les formes progressives, la route descend en pente douce et continue, sans creux marqués, mais sans vraie remontée non plus. Comprendre de quelle route il s'agit aide à savoir ce que l'on observe — sans jamais préjuger de la distance qui reste à parcourir.
Poussée, rémission, progression : le vocabulaire clé
Avant de détailler chaque forme, il faut poser trois mots. Ce sont eux qui reviennent en consultation, dans les comptes-rendus et dans les échanges avec l'équipe soignante. Les confondre entraîne beaucoup de malentendus ; les distinguer clarifie presque tout.
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La poussée
C'est l'apparition de nouveaux symptômes neurologiques, ou l'aggravation nette de symptômes existants, qui dure au moins 24 heures en dehors de tout épisode de fièvre ou d'infection. Une poussée s'installe généralement en quelques heures à quelques jours.
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La rémission
C'est la période qui suit une poussée, pendant laquelle les symptômes régressent, en partie ou totalement. La récupération peut être complète, surtout au début de la maladie, ou laisser des séquelles qui s'additionnent au fil du temps.
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La progression
C'est l'aggravation lente et continue du handicap, indépendamment des poussées. Elle ne se manifeste pas par un épisode brutal mais par un déclin graduel des capacités sur des mois ou des années.
La différence de fond entre poussée et progression est capitale. Une poussée est un événement : quelque chose survient, puis reflue. La progression est une tendance : rien de spectaculaire n'arrive un jour précis, mais la marche devient un peu plus difficile, la fatigue un peu plus lourde, mois après mois. Les formes de SEP se décrivent justement à partir de ce couple. Une forme rémittente est dominée par des poussées ; une forme progressive est dominée par la progression.
Deux nuances qui complètent la description : activité et aggravation
La classification moderne ne s'arrête pas au nom de la forme. Elle précise, à chaque bilan, deux paramètres. L'activité désigne la présence de poussées ou de nouvelles lésions visibles à l'IRM sur une période donnée : une forme peut être « active » ou « non active ». La progression, elle, indique si le handicap s'aggrave lentement, indépendamment des poussées. Ainsi, un neurologue pourra parler d'une « forme rémittente active », ou d'une « forme progressive secondaire active avec progression ». Ce langage peut sembler technique, mais il est précieux : il décrit une situation à un moment donné, et non un destin figé. Un même patient peut être décrit différemment d'une année sur l'autre.
💡 Deux termes que vous croiserez aussi
Le syndrome cliniquement isolé (SCI, ou CIS en anglais) désigne un premier épisode neurologique évocateur de SEP, avant que le diagnostic complet ne soit confirmé. Le syndrome radiologiquement isolé (SRI, ou RIS) désigne la découverte fortuite de lésions évocatrices à l'IRM, chez une personne sans aucun symptôme. Ni l'un ni l'autre n'est une « forme » à proprement parler, mais tous deux peuvent précéder une SEP : seul le neurologue décide de la surveillance appropriée.
La forme rémittente-récurrente (SEP-RR)
La forme rémittente-récurrente, souvent abrégée SEP-RR, est la plus fréquente au moment du diagnostic. Selon la Fondation ARSEP, la grande majorité des personnes — de l'ordre de 85 % — débutent leur maladie par cette forme. C'est donc celle que la plupart des familles rencontrent en premier, et celle autour de laquelle s'organise l'essentiel de l'information disponible.
Comment elle se manifeste
La SEP-RR se reconnaît à son rythme fait d'alternance. Des poussées surviennent : une baisse de vision d'un œil, des fourmillements dans un membre, une faiblesse, des troubles de l'équilibre, une fatigue soudaine et intense. Ces symptômes atteignent leur maximum en quelques heures ou quelques jours, puis, après un temps variable, régressent — c'est la rémission. Entre deux poussées, la maladie semble stable : il n'y a pas d'aggravation continue en dehors de ces épisodes. La personne peut mener une vie active, travailler, avoir des enfants, faire du sport, avec des périodes où la SEP se fait presque oublier.
La récupération après une poussée est souvent bonne, en particulier dans les premières années. Elle peut être totale ; elle peut aussi être partielle, laissant persister un symptôme résiduel. Au fil du temps, ces séquelles peuvent s'additionner, ce qui explique que la forme rémittente ne soit pas synonyme d'absence de handicap : tout dépend de la fréquence des poussées, de leur intensité et de la qualité de la récupération.
Ce qui caractérise cette forme
- Des poussées identifiables, séparées par des périodes de stabilité.
- Une récupération souvent bonne au début, parfois complète, parfois partielle.
- Pas de progression continue du handicap entre les poussées, par définition.
- Une forme qui peut être « active » (poussées ou nouvelles lésions à l'IRM) ou momentanément « non active ».
- C'est la forme pour laquelle l'arsenal thérapeutique de fond est aujourd'hui le plus développé ; les décisions reviennent au neurologue.
💡 Ce que la famille peut observer utilement
Noter ce qui change, quand cela commence, combien de temps cela dure et si cela s'accompagne d'une fièvre ou d'une infection aide énormément l'équipe soignante. Une aggravation transitoire déclenchée par la chaleur ou la fièvre (ce que l'on appelle le phénomène d'Uhthoff) n'est pas toujours une vraie poussée. En cas de doute sur une poussée, on ne joue pas au médecin : on contacte l'équipe qui suit votre proche, qui indiquera la conduite à tenir.
La forme progressive secondaire (SEP-SP)
La forme progressive secondaire, ou SEP-SP, ne débute jamais ainsi : elle fait suite, chez une partie des personnes, à une forme rémittente-récurrente. Le mot « secondaire » signifie exactement cela — elle vient après, en seconde phase. C'est une notion qui inquiète souvent les proches, car elle marque un changement dans la manière dont la maladie évolue. Il est donc important de la comprendre précisément, sans dramatiser ni minimiser.
De quoi s'agit-il ?
Après une phase rémittente qui peut durer de nombreuses années, la maladie change de rythme chez certaines personnes. Les poussées s'espacent ou disparaissent, mais le handicap se met à progresser de façon plus continue, indépendamment des poussées. On passe d'une logique d'épisodes à une logique de pente. Concrètement, la marche peut devenir progressivement plus difficile, la fatigue plus installée, sans qu'un événement précis puisse être pointé du doigt. C'est cette bascule vers une aggravation graduelle qui définit la forme secondairement progressive.
Il faut souligner un point que les familles entendent rarement clairement : le passage à une forme secondaire n'est ni automatique, ni inéluctable, ni prévisible avec certitude pour une personne donnée. Les données de recherche issues de l'histoire naturelle de la maladie montraient, avant l'ère des traitements de fond modernes, qu'une part importante des SEP-RR évoluait vers une forme secondaire après de nombreuses années. Les neurologues et les sociétés savantes soulignent aujourd'hui que l'arrivée des traitements de fond a modifié ces trajectoires. Seul le suivi dans la durée, mené par l'équipe qui connaît votre proche, permet d'apprécier ce qui se passe réellement.
Ce qui caractérise cette forme
- Elle succède à une forme rémittente, après une durée très variable.
- La progression prend le pas sur les poussées : l'aggravation devient plus continue.
- Elle peut rester « active » (encore quelques poussées ou lésions IRM) ou devenir « non active », avec ou sans progression en cours.
- La transition est graduelle : elle se reconnaît souvent avec le recul, pas du jour au lendemain.
⚠️ Un point à ne pas manquer
Le passage d'une forme rémittente à une forme secondaire est parfois masqué par la fatigue ou par une adaptation progressive du quotidien : on « fait avec » sans réaliser que quelque chose glisse. Si vous observez, sur plusieurs mois, une aggravation lente et régulière (marche, équilibre, endurance) en dehors de toute poussée, signalez-le à l'équipe soignante lors du prochain rendez-vous, ou avant. Ce sont ces observations, notées dans le temps, qui permettent au neurologue d'ajuster le suivi.
La forme progressive primaire (SEP-PP)
La forme progressive primaire, ou SEP-PP, se distingue nettement des deux précédentes. Ici, il n'y a pas de phase rémittente initiale : la maladie est progressive dès le départ. C'est le sens du mot « primaire » — la progression est là d'emblée, en première intention. Selon la Fondation ARSEP, cette forme concerne une minorité des personnes, de l'ordre de 15 % des cas.
Comment elle se manifeste
Dès le début, les symptômes s'installent lentement et s'aggravent de manière graduelle, sans poussées nettes ni périodes de rémission franche. Très souvent, ce sont des troubles de la marche qui se manifestent en premier : une jambe qui traîne, une raideur, une fatigabilité à l'effort, un équilibre moins sûr. Comme il n'y a pas d'épisode spectaculaire, le diagnostic peut être plus long à poser : on met parfois les premiers signes sur le compte de l'âge, d'un problème articulaire ou d'une simple fatigue. La SEP-PP est aussi, en moyenne, diagnostiquée un peu plus tard que la forme rémittente, et la répartition entre femmes et hommes y est plus équilibrée que dans la forme rémittente.
Il est essentiel de ne pas confondre « progressive primaire » avec une idée d'issue prédéterminée. Le rythme et l'ampleur de la progression varient considérablement d'une personne à l'autre. Certaines personnes conservent longtemps une bonne autonomie ; d'autres voient les difficultés s'installer plus vite. Là encore, aucun pronostic fiable ne se pose sur les seules premières observations : c'est l'évolution suivie dans le temps qui oriente.
Ce qui caractérise cette forme
- Progressive d'emblée, sans phase rémittente préalable.
- Peu ou pas de poussées au début ; l'aggravation est continue.
- Un début souvent centré sur la marche et l'équilibre, plus que sur la vision.
- Elle peut être décrite comme « active » si des poussées ou des lésions IRM surviennent malgré tout, et « avec » ou « sans » progression en cours.
- Un diagnostic parfois plus tardif, faute d'épisode déclencheur évident.
💡 Pourquoi le diagnostic demande du temps
Pour affirmer une forme progressive primaire, le neurologue doit constater une aggravation continue sur une durée suffisante, to
