Il fotografo si è spento questa mattina all'ospedale di Cecina. Era affetto da una forma molto grave di malattia, ma oggi la diagnosi di amiloidosi non è più una condanna a morte
Non ce l'ha fatta Oliviero Toscani: il grande fotografo è morto, all'età di 82 anni, nell'ospedale di Cecina, dove era stato ricoverato il 10 gennaio per l'aggravarsi delle sue condizioni. Lo ha annunciato la famiglia in un breve comunicato stampa: “Con immenso dolore diamo la notizia che oggi, 13 gennaio 2025, il nostro amatissimo Oliviero ha intrapreso il suo prossimo viaggio. Chiediamo cortesemente riservatezza e comprensione per questo momento che vorremmo affrontare nell'intimità della famiglia. Kirsti Toscani con Rocco, Lola e Ali”, si legge nella nota firmata dalla moglie e dai figli.
Alla vigilia di Natale Toscani era stato dimesso dall'ospedale di Pisa, dove era stato ricoverato per quasi due mesi. Sembrava in via di miglioramento, ma poi una crisi respiratoria ha reso necessario il suo immediato trasferimento, con l'ambulanza, al pronto soccorso dell'ospedale di Cecina, nella Maremma toscana, a 10 chilometri da dove viveva con la moglie Kirsti. Il fotografo, da due anni, soffriva di amiloidosi, come aveva rivelato in un'intervista al Corriere della Sera il 28 agosto scorso. “In un anno ho perso 40 chili. Neppure il vino riesco più a bere: il sapore è alterato dai medicinali”, raccontava, spiegando di sottoporsi a una cura sperimentale e di non temere la morte.
Le amiloidosi sono malattie rare, anche se negli ultimi anni si stanno rivelando molto più diffuse di quanto si pensasse in precedenza. Si tratta di un grande gruppo di patologie caratterizzate dall'accumulo, in sede extracellulare, di materiale proteico insolubile, chiamato amiloide o sostanza amiloide. Sono, in genere, malattie multisistemiche che compromettono la funzionalità di vari organi vitali, in modo particolare di reni, cuore, apparato gastrointestinale, fegato, cute, nervi periferici e occhi. Attualmente si conoscono circa 40 tipologie di amiloidosi, ereditarie o meno, classificate in base ai segni clinici e alle caratteristiche biochimiche della sostanza amiloide coinvolta, ma le principali sono due: quella da catene leggere e quella da transtiretina.
A diagnosticare la malattia al noto fotografo era stato Michele Emdin, professore di Cardiologia alla Scuola Superiore Sant’Anna di Pisa e direttore del Dipartimento Cardiotoracico della Fondazione Monasterio. Intervistato da OMaR qualche tempo fa, Emdin sottolineava il problema principale: l'amiloidosi è una malattia sottodiagnosticata. “Molti pazienti arrivano drammaticamente alla diagnosi dopo due o tre ricoveri ospedalieri e dopo numerose visite specialistiche, e questo fatto, ovviamente, ritarda anche la terapia. Ciò che sta accadendo attualmente è un aumento della 'clinical awareness', cioè della consapevolezza clinica da parte della platea dei medici, grazie al fatto che molti centri, fra i quali il nostro, hanno aumentato l'opera di informazione: si trova quello che si cerca e si cerca quello che si sa”, spiegava l'esperto.
Come ha ribadito lo stesso Emdin, però, l'amiloidosi oggi è curabile, specie se viene offerta una diagnosi precoce: esistono diversi farmaci che possono rallentare efficacemente il suo decorso e sono numerose le sperimentazioni cliniche che si stanno svolgendo anche in Italia, sia per la malattia da catene leggere che per quella da transtiretina.
In effetti, oggi, di questa malattia si parla sempre più spesso, e recentemente la Rete Italiana dell’Amiloidosi Cardiaca (RIAC) ha presentato un documento che di fatto è il primo PDTA nazionale dedicato a questa patologia rara. Questa pubblicazione (“Percorsi diagnostico-terapeutici assistenziali per i pazienti con amiloidosi cardiaca”), si basa sulle linee guida internazionali ed è stata adattata alla realtà clinica italiana, con l’obiettivo di indicare il percorso diagnostico-terapeutico assistenziale generale, declinabile nelle specifiche realtà regionali e locali.
“È il primo documento nazionale, frutto di ampio consenso scientifico, che possa rispondere alle necessità imposte dalla Legge 175 del 2021 (nota come Testo Unico Malattie Rare), che prevede esplicitamente la necessità di garantire, in maniera uniforme su tutto il territorio nazionale, l’accesso alla diagnosi e alle cure”, ha spiegato il prof. Giuseppe Limongelli, U.O. Malattie Rare Cardiovascolari, Ospedale Monaldi di Napoli, AORN dei Colli e Direttore Centro Coordinamento Malattie Rare, Regione Campania. “All’articolo 4, la Legge sancisce infatti la necessità, a carico dei centri di riferimento, di definire il piano diagnostico terapeutico assistenziale personalizzato, che comprende i trattamenti e i monitoraggi di cui necessita una persona affetta da malattia rara”.
Su questa patologia, nel novembre 2024, Osservatorio Malattie Rare ha pubblicato un libro bianco, dal titolo “Medicina di genere «anziano»: l’esempio dell’amiloidosi cardiaca”. Dal documento, realizzato con il patrocinio di SIMG – Società Italiana Medici di Medicina Generale e delle Cure Primarie, Conacuore ODV – Coordinamento Nazionale Associazioni del Cuore, fAMY Onlus – Associazione Italiana Amiloidosi Familiare e Fondazione Italiana per il Cuore, è emerso anche un position paper di sintesi, disponibile qui.
“Si tratta di una pubblicazione di grandissimo valore”, ha dichiarato nel corso della presentazione l’On. Malavasi, della Commissione XII “Affari Sociali”, Camera dei Deputati. “Per la prima volta pazienti, clinici, società scientifiche e Istituzioni hanno lavorato insieme a un documento di istanze che esplicita la necessità di tutela delle persone anziane con malattie rare e complesse, a partire dalla necessità di diagnosi precoce e di prevenzione dell’ageismo sanitario: la discriminatoria tendenza a considerare diagnosi e presa in carico terapeutica opzioni non necessarie per i pazienti più avanti con gli anni. Una pratica che può, nel caso dell’amiloidosi cardiaca, trasformarsi in una mancanza di diagnosi e di presa in carico, con una conseguente ricaduta in termini di disabilità sui pazienti”.
