Oggi la patologia è curabile, ma fa ancora paura. Come si trasmette, quali sono i primi segnali e quando è necessario rivolgersi a uno specialista?
La lebbra torna a far parlare di sé dopo la segnalazione di nuovi casi in Europa. Nell'immaginario collettivo è una malattia del passato, legata all'isolamento e allo stigma per le deformità che comporta, ma non è mai scomparsa del tutto. Nel nostro Paese si registra in media meno di una decina di casi l'anno e da anni si tratta di infezioni contratte all'estero. Nel mondo, invece, la lebbra resta un problema di salute pubblica. Secondo gli ultimi dati dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, nel 2025 sono stati segnalati 167.356 nuovi casi, di cui oltre 8mila tra i bambini, concentrati soprattutto in India, Brasile e Indonesia. Nella Regione europea dell'OMS, che comprende 53 Paesi tra cui l'Italia (e non coincide con l'Unione Europea), i nuovi casi sono stati 116, in prevalenza importati.
Il rischio di contagio è molto basso e oggi la lebbra si cura efficacemente con una terapia antibiotica. Se però la diagnosi arriva tardi, può lasciare disabilità permanenti e, per le sue caratteristiche, continua a essere classificata tra le malattie tropicali neglette. La scarsa conoscenza della malattia, sia da parte della popolazione che della comunità scientifica, inoltre, può alimentare paure ingiustificate e ritardare il riconoscimento dei sintomi.
Per capire quali siano i rischi reali, come riconoscere i primi segnali e quali cure esistano oggi, abbiamo rivolto alcune domande al dott. Andrea Angheben, responsabile dell'UOS di Malattie Infettive e Tropicali presso il Dipartimento di Malattie Infettive - Tropicali e Microbiologia dell'IRCCS Ospedale Sacro Cuore - Don Calabria di Negrar (Verona).
COME SI TRASMETTE
La lebbra, o malattia di Hansen, è un'infezione cronica causata dal Mycobacterium leprae, un batterio della stessa famiglia di quello della tubercolosi. Colpisce soprattutto la pelle e i nervi periferici e, se non è curata in tempo, può causare perdita di sensibilità e danni permanenti.
In Italia la probabilità di contagio è vicina allo zero. L'ultimo caso autoctono, cioè contratto nel nostro Paese, risale al 2003. Come si trasmetta la malattia, invece, non è ancora noto con certezza, nonostante sia conosciuta dai tempi della Bibbia.
“Non è mai stato dimostrato perché il germe non è coltivabile”, spiega Angheben. “Non abbiamo modo di studiarlo come facciamo con altri patogeni, che crescono in laboratorio e di cui possiamo osservare come si trasmettono e come si comportano. Lavoriamo quindi con le moderne analisi di biologia molecolare, studiamo il DNA del germe, ma non riusciamo a farlo crescere. Molto probabilmente la trasmissione avviene attraverso un contatto stretto e prolungato con un paziente bacillifero, che di solito presenta la malattia anche a livello della mucosa nasale e orale. La via più probabile dunque è quella aerea, con le goccioline emesse parlando, respirando o tossendo, ma, ripeto, non è mai stato dimostrato, si presume sia così”.
I PRIMI SEGNALI
“L'incubazione dura tendenzialmente anni”, prosegue Angheben. “Si può contrarre l'infezione oggi, magari durante un soggiorno prolungato in area endemica, e sviluppare la malattia fra quindici anni”.
Il sintomo principale è una macchia sulla pelle, di solito insensibile e all'inizio anche piccola, che si estende lentamente, nel giro di mesi. “È una macchietta di solito ipopigmentata, cioè leggermente più chiara, che non fa male, non brucia e non dà prurito. Per questo difficilmente fa pensare alla lebbra, anche a un medico”.
LE FORME DELLA MALATTIA
Quando la malattia si diffonde, il suo andamento dipende molto dall'immunità della persona. Se l'immunità è molto attiva, come nei giovani o nei bambini, di solito si manifesta nella forma cosiddetta tubercoloide in cui le macchie sono poche e infiltrate, si palpano e si possono diagnosticare con una biopsia.
“Se, invece, il paziente non risponde bene al germe, la malattia tende a disseminarsi nella pelle e compaiono molte macchie, a volte così numerose da essere simmetriche, presenti, più o meno, nello stesso numero su un lato e sull'altro del corpo. In quel caso la diagnosi è più semplice. La lebbra è una malattia neuro-cutanea, colpisce la pelle, ma anche i nervi periferici, e a poco a poco toglie la sensibilità. Così ci si può ferire senza accorgersene, fino a perdere parti del corpo. È da qui che nasce l'immagine della lebbra che si vede nei film, con il viso deformato, le orecchie e il naso gonfi, a volte il naso addirittura crollato. Per questo è una malattia molto invalidante e, purtroppo, molto stigmatizzante”.
LA DIAGNOSI
“Il segno tipico della lebbra, e criterio cardine per la diagnosi, è che la lesione sulla pelle di solito è anestetica o ipoestesica, cioè poco o per nulla sensibile. Se la si tocca, il tocco non si avverte. La prova la fa il medico, con il paziente a occhi chiusi. Nelle altre malattie della pelle di solito non succede, perché con un eczema, una micosi o un'infezione cutanea, se tocco la lesione sento di essere toccato. Con la lebbra no. All'inizio si perde soprattutto la sensibilità termica, più che quella al dolore, per cui non si distingue il caldo dal freddo”.
MALATTIA NEGLETTA O MALATTIA RARA?
La lebbra fa parte delle malattie tropicali neglette individuate dall'OMS. Sono patologie che ricevono poca attenzione, sia in termini di risorse economiche, sia di ricerca scientifica. Colpiscono soprattutto le popolazioni più povere del mondo, molto meno i Paesi sviluppati, e hanno un forte impatto economico. Se trattate per tempo, si possono curare, altrimenti lasciano diversi esiti.
“La lebbra è definita anche malattia rara, ma questa è una classificazione diversa, propria dei sistemi sanitari. Serve a destinare risorse a patologie così poco frequenti da rischiare di non ricevere l'attenzione che meritano. La lebbra rientra tra queste per la sua bassa frequenza. In fondo lo scopo di queste classificazioni è lo stesso: portare una malattia all'attenzione della comunità scientifica e della società, perché sia curata adeguatamente. Che la si chiami negletta o rara, è un modo per destinarle delle risorse e maggiore attenzione. Altrimenti, semplicemente, non ce ne occupiamo”.
LE TERAPIE
Le terapie esistono e sono fornite gratuitamente dall'OMS, in una formulazione non commerciale, che quindi non si può acquistare. “È una formulazione combinata, perché si parla di polichemioterapia”, aggiunge Angheben. “Non va confusa con la chemioterapia per i tumori. Si chiama così perché i farmaci sono prodotti chimicamente. Si tratta di tre farmaci associati, da assumere per alcuni mesi. Nelle forme a scarso contenuto batterico, le paucibacillari, la terapia dura sei mesi, in quelle multibacillari un anno. Di solito la diagnosi arriva con grave ritardo, perché la malattia non è sospettata. Colpisce pelle e nervi e il danno ai nervi è simile a quello che si vede nel diabete avanzato, con infezioni ai piedi o perdita della vista. Le conseguenze sui sensi sono gravi: senza il tatto non ci si accorge di cosa si sta toccando e le ustioni sono molto frequenti. Tali danni sono l'esito più grave della malattia, per questo è fondamentale trattarla per tempo, ricordando che i sintomi si sviluppano dopo anni”.
PREVENZIONE E CONTROLLO
Per la popolazione generale la lebbra è scarsamente contagiosa, lo è solo in caso di convivenza prolungata. Per questo, tra le strategie per controllarne la diffusione, l'OMS indica di trattare tutti i contatti di un caso di lebbra con una singola dose di un farmaco chiamato rifampicina.
“Se, ad esempio, identifico un caso in un villaggio remoto dell'India, il farmaco è somministrato a tutti i parenti, ai conviventi e anche agli abitanti del villaggio. È una procedura che riduce di molto il rischio di sviluppare la malattia. Oltre dieci anni fa i casi nel mondo erano centinaia di migliaia, mentre l'anno scorso sono stati 167.000. Sotto questa soglia, però, non si riesce a scendere, probabilmente perché in diversi Paesi, nonostante queste misure, i controlli non sono sufficienti”.
I CENTRI DI RIFERIMENTO
“In Italia sono stati istituiti quattro centri di riferimento nazionali, a Genova, Cagliari, Gioia del Colle (Bari) e Messina, cui inviare i pazienti in caso di sospetto. Anche ospedali come il nostro, che si occupano di malattie tropicali e sono incaricati dalla Regione, possono fare la diagnosi. Questi centri di riferimento erano molto attivi specialmente in passato, poi la riduzione dei casi e delle risorse ha portato necessariamente a delle difficoltà nel mantenimento delle attività specifiche. In questo momento i centri di riferimento, insieme ad alcuni centri regionali come il nostro, stanno lavorando per mantenere attiva la rete di sorveglianza e di formazione sul tema della malattia di Hansen. Proprio perché in Italia i casi sono pochi, serve un sistema che non disperda l'esperienza accumulata negli anni”.
