Dal Gaetano Pini di Milano una tecnica originale ricostruttiva dell’apparato estensore di un dito eseguita e descritta per la prima volta al mondo
Un tumore benigno, ma "localmente aggressivo", e una tecnica ricostruttiva mai descritta prima in questi termini nella letteratura mondiale: sono questi gli ingredienti di un intervento che ha restituito il movimento alla mano sinistra di una bambina di 9 anni, che rischiava di perderne progressivamente l'uso a causa della lipofibromatosi. L'articolo che descrive il caso è stato pubblicato nel 2026 sul Journal of Hand and Microsurgery, mentre l'intervento risale al 2024 ed è stato eseguito dal team del dottor Pierluigi Tos, dell'Ospedale Pini di Milano, un centro riconosciuto come punto di riferimento nell'ortopedia oncologica guidata da Stefano Bastoni, dove la chirurgia demolitiva e quella ricostruttiva lavorano fianco a fianco su casi che, come questo, non hanno precedenti a cui fare riferimento.
COME SI PRESENTA LA MASSA
Tutto era iniziato con un rigonfiamento anomalo sulla mano della piccola, che non accennava a regredire; al contrario, crescendo, aveva cominciato a limitarle i movimenti, fino a rendere difficoltose anche le più semplici azioni quotidiane, quelle che normalmente si compiono senza nemmeno pensarci. Solo dopo un percorso diagnostico che ha incluso ecografia, risonanza magnetica e infine biopsia si è arrivati alla diagnosi definitiva: una lipofibromatosi (LPF) che aveva infiltrato e ormai compromesso i tendini del terzo dito della mano sinistra, imponendo una scelta chirurgica ricostruttiva tutt'altro che scontata.
UNA PROCEDURA MAI DESCRITTA PRIMA
"Abbiamo eseguito una resezione completa dell'apparato estensore del terzo dito, il medio", spiega il chirurgo. "In realtà la resezione è stata ampia, perché l'apparato estensore delle dita a livello della prima falange è un sistema molto complesso, e la ricostruzione mira a restituire le parti importanti di questa struttura articolata. L'aspetto interessante è che la procedura non era mai stata descritta prima: l'abbiamo ideata noi." Non esisteva, in altre parole, un protocollo consolidato a cui attenersi: l'équipe ha dovuto progettare da zero una soluzione capace di restituire funzionalità a un distretto anatomico tanto piccolo quanto meccanicamente sofisticato. Il risultato, oggi, è una mano che torna ad aprirsi e chiudersi come prima dell'intervento.
L'équipe ha scelto di procedere in un unico tempo chirurgico, associando all'asportazione del tumore la ricostruzione tendinea, realizzata con un autotrapianto di Palmare Lungo, un tendine prelevato dalla stessa paziente e utilizzato per sostituire la struttura asportata che spesso viene impiegato per ricostruzioni legamentose e tendinee. Una scelta che ha permesso di evitare interventi successivi e di avviare più rapidamente il recupero funzionale della mano.
Un passaggio su cui Tos insiste particolarmente è la multidisciplinarità dell'intervento: da un lato il chirurgo oncologico, che esegue la resezione e la parte demolitiva; dall'altro il chirurgo che ricostruisce la funzione. "Servono entrambe le competenze", ribadisce, definendo questa collaborazione "fondamentale" in oncologia ricostruttiva, un principio che, sottolinea, vale in generale per la chirurgia oncologica della mano, e non solo per questo singolo caso, ma che in una situazione come questa, priva di riferimenti in letteratura, diventa ancora più decisivo.
LIPOFIBROMATOSI: UN TUMORE RARO, BENIGNO MA INSIDIOSO
La lipofibromatosi colpisce quasi esclusivamente i bambini, dalla nascita fino ai primi anni della seconda decade di vita, con un'età mediana di insorgenza di un anno e una netta prevalenza nei maschi. Circa il 20% dei casi è di natura congenita, cioè già presente alla nascita. Si presenta tipicamente come una massa sottocutanea a crescita lenta, indolore e dai margini poco definiti. Caratteristiche che ne rendono spesso difficile e tardivo il riconoscimento, e che in alcuni casi può coinvolgere anche il muscolo scheletrico sottostante. Le sedi più colpite sono mani e piedi, anche se la neoplasia è stata descritta pure a livello del tronco, della testa e del collo, e in due casi persino in sede orbitaria. Il diametro medio della lesione è di circa 2 cm, con un range che va da 1 a 7 cm, sebbene sia stato recentemente riportato un caso eccezionale di lipofibromatosi dorsale "gigante", di circa 11x6 cm, a testimonianza di quanto la presentazione clinica di questa malattia possa variare da paziente a paziente.
La recidiva locale è frequente: tra i fattori di rischio figurano l'esordio congenito della malattia, il sesso maschile, la localizzazione acrale, cioè alle estremità, l'attività mitotica nella componente fibrosa del tumore e un'escissione chirurgica incompleta. Una diagnosi tardiva può rendere necessaria un'escissione più radicale: è esattamente ciò che è accaduto nel caso trattato al Pini, dove l'estensione della lesione ha imposto di sacrificare l'intero apparato estensore del dito coinvolto, rendendo indispensabile la ricostruzione poi messa a punto dal team.
Non risulta invece documentato, a oggi, alcun rischio di trasformazione maligna o di metastasi, un elemento che, pur non riducendo la complessità chirurgica del trattamento, colloca la lipofibromatosi in una categoria diversa rispetto ai tumori maligni della mano. A distanza di due anni e mezzo dall'operazione, sottolinea infine Tos, il problema non si è ripresentato: un follow-up prolungato che, insieme alla pubblicazione internazionale del caso, rende questa esperienza milanese un riferimento.
